Anémie

1. Définition de l'anémie:

L’anémie se définit par un taux d’hémoglobine inférieur à 13 g/l chez l’homme, 12 g/l chez la femme ou 11 g/l chez la femme enceinte.

2. Classification de l'anémie

On peut classer l'anémie selon :

- la morphologie/ la taille des globules rouges;

- la durée de l'évolution : chronique / aigue;

- l'hérédité : acquise/ innée.

2.1. Classification de l'anémie selon la morphologie

      2.1.1. Anémie microcytaire:

Dans les anémies microcytaires, les globules rouges sont de petites tailles ( VGM < 80="">

o Mécanismes: production insuffisante de l'hémoglobine;

 o Diagnostic différentiel: 

             - Synthése défectueuse de l'héme soit par : 

                               -  carence en fer;

                                -  intoxication au plomb;

                                -  Anémie associée à des maladies chroniques;  

                                -  Anémie sidéroblastique.

                - Synthése défectueuse des chaines de globines:

                                - en cas de Thalassémie

 

 

 2.1.2. Anémie normocytaire: 

Dans l'anémie normocytaire, les hématies sont de taille et d'aspect normaux.

Mécanismes: diminution de l'érythropoïèse / diminution du volume sanguin

Diagnostic différentiel: 

   o  Anémies hémolytiques: 

                 - hémoglobinopathie ( maladies dues au structure de l'hémoglobines)

                          - drépanocytose anémie à hématies falciformes: responsable d'une                              anomalie de l'hémoglobine (l'hémoglobine S) que va rendre les                                   globules rouges rigides. 

                          - Hémoglobinose C:est une maladie de l’hémoglobine, un                                             composant majeur des globules rouges. Cette hémoglobine                                         anormale précipite dans les globules rouge sous la forme de                                        cristaux. 

                     -  déficit en enzymes:

                               - déficit en G6PD et/ou  pyruvate kinase

                    -  Membrane cytoplasmique défectueuse

                          - Hémoglobinurie paroxystique nocturne: Maladie clonale rare de la                              cellule souche hématopoïétique liée à une mutation somatique                                   acquise du gène PIG-A, provoquant la perte d'ancrage de diverses                              molécules de la surface cellulaire.

                       - La sphérocytose héréditaire est une anémie hémolytique secondaire                       à des anomalies des protéines membranaires du globule rouge.

                      - L'anémie hémolytique auto-immune (AHAI):est une pathologie auto-                       immune au cours de laquelle divers types d'auto-anticorps anti-                                 érythrocytaires  provoquent l'hémolyse des hématies.

                     -  Anémie hémolytique microangiopathique désigne une lésion de                             petits vaisseaux avec formation de microthrombi contenant plaquettes                     et fibrine. Elle entraîne une anémie hémolytique en rapport avec la                            fragmentation des hématies dans le réseau de fibrine des microthrombi                     et une thrombopénie sur consommation plaquettaire.

                     -  Infections 

        - Anémies non hémolytiques:  

                     o hémorragie

                     o l'anémie aplasique (ou aplastique) désigne une atteinte de la moelle                         osseuse   

                    o l'anémie de l'insuffisance rénale chronique (IRC)       

2.1.3. Anémie macrocytaire:

Dans les anémies macrocytaires, les globules rouges (érythrocytes) sont plus grands que leur volume normal ( VGM> 100 fL)

Mécanismes:diminution de la production des cellules

                        - déficit de synthèse de l'ADN 

                        - Défaut de la réparation de l'ADN 

Diagnostic différentiel: 

 o Anémie mégaloblastique :

            - Déficit en vitamine B12

            - Carence en acide folique

            - Prise de médicaments exemple : 

                 - phynotoine

                 - MTX 

                 - hydroxyurée

 o Anémie non mégaloblastique

  - les pathologies du foie

   - consommation d'alcool

  - les myélomes multiples

  - L'hypothyroïdie

 - L' anémie de Blackfan-Diamond (ABD) est une maladie génétique rare. Il s'agit d'une érythroblastopénie congénitale : la moelle osseuse est incapable de produire des globules rouges en quantité suffisante

- Syndrome myélodysplasique ou myélodysplasie :Les syndromes myélodysplasiques (SMD) forment un ensemble de maladies caractérisées par la production insuffisante de cellules sanguines matures saines par la moelle osseuse.

Récapitulatif

Dignostic différentiel de l'anémie

3. Le diagnostic de l'anémie

3.1. dignostic de l'anémie par carence en fer

La numération formule sanguine" (NFS) ou l'hémogramme permet de faire le diagnostic d'anémie et d'en préciser les caractéristiques.

3.1.1. le taux de l'hémoglobine diminue

Chez l’adulte, le taux d'hémoglobine varie en fonction du sexe et des périodes de la vie :

- 130 grammes par litre de sang (ou g/l)

- chez l’homme ; 120 g/l

- chez la femme ; 105 g/l

- chez la femme enceinte (à partir du second trimestre de grossesse)

On parle d'anémie lorsque Le taux d'hémoglobine est inférieur aux valeurs normales précisées ci-dessus.

3.1.2. Le volume globulaire moyen ou "VGM" des hématies diminue

Le VGM ou volume globulaire moyen ( 80 à 95). Il mesure la taille moyenne du globule rouge.S’il est inférieur à 80 fl, il peut confirmer le diagnostic d’anémie microcytaire.

3.1.3. La concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine ou "CCMH" des hématies diminue :La Concentration Corpusculaire Moyenne en Hémoglobine (CCMH) correspond à la concentration moyenne en hémoglobine par hématie (hémoglobine divisée par hématocrite). Les valeurs normales sont comprises entre 32 et 36 g/dL

3.1.5. L'indice de distribution des globules rouges (IDR) est élevée : elle correspond à un calcul fait par les automates de la variabilité de la taille des globules rouges. La plage normale de la largeur de distribution des globules rouges (IDR) est de 11 à 15. Une valeur plus élevée indique une plus grande variation de la taille des hématies que la normale (anisocytose) et se voit dans de nombreux types d’anémies

 

Le frottis sanguin peut révéler des globules rouges plus petits (microcytaire), plus pâles ( hypochromique) que la normale, de taille variable : c'est l'anisocytose, et de formes diverse c'est la  poïkilocytose.

plusieurs tests sont réalisés en laboratoire:

- le dosage sérique du fer: Elle détecte précisément la quantité de fer en circulation dans le sang. Le taux sérique de fer est bas 

- Le taux de ferritine : donne une estimation des réserves de fer. La ferritine est une protéine qui sert à emmagasiner le fer dans le foie, la rate et la moelle osseuse. En cas de carence en fer, sa valeur diminue.

- Le taux de transferrine : la transferrine est une protéine capable de fixer le fer. Elle le transporte aux tissus et aux organes. En cas de carence en fer, le taux de transferrine augmente

- Le dosage du récepteur soluble de la transferrine (RsTrf): Ce test permet de differencier l'anémie ferriprive de l'anémie inflammatoire chronique en l'bsence ou présence de l'inflammation. L'expression de RsTf est liée à la disponibilité du Fer. Si la concentration en fer est insuffisante, la densité du récepteur de la Transferrine est augmentée par compensation. Le taux de RsTf augmente en réponse à la carence martiale et avec l'activité érythropoïétique. 

- La numération des réticulocyte : en cas de carence en fer, il y a une btaisse de la production des réticulocytes par insuffisance de fer sérique.

- Diagnostic de l'anémie pernicieuse

Cette forme d’anémie survient en conséquence d’un déficit de vitamine B12 (cobalamine). La vitamine B12 est essentielle à la formation des globules rouges.

le manque en vitamine B12 peut être expliqué par l'incapacité à bien assimiler la vitamine B12 contenue dans les aliments. Les troubles d'absorption sont les causes les plus fréquentes de carence en B12: 

Un manque de facteur intrinsèque: Le facteur intrinsèque est une molécule sécrétée dans l’estomac, qui permet l’absorption de la vitamine B12 dans l’intestin grêle en se liant à celle-ci. Pour que la liaison entre le facteur intrinsèque et la B12 se produise, il doit y avoir un degré normal d’acidité dans l’estomac. 

- Le diagnostic repose sur des tests sanguins montrant :

- taux d'hémoglobine faible

- VGM élevé > 100 fL

- le frottis sanguin montre des globules rouges de grandes tailles ( des mégaloblastes)

- le nombre des neutrophiles et des plaquettes peuvent être diminuer.

un faible taux sérique de cobalamine et une anémie mégaloblastique (diminution du nombre de globules rouges et augmentation du volume globulaire moyen).

- Les tests urinaires montrent des taux élevés d'acide méthylmalmonique et d'homocystéine totale.

- Des autoanticorps peuvent également etre dirigés contre les cellules pariétales gastrique (anti-CPG) et le facteur intrinsèque (anti-FI).