Introduction

 

a. Les fonctions du sang

 

- Transport des gaz respiratoires, des nutriments et des déchets métaboliques;

- Régulation de la température corporelle; 

- transmission du signal;

- l'homéostasie acide-base;

- réponse immunitaire.

 

b. Composition du sang

 

- 60 à 80 mL de sang par kg du poids corporel, c'est l'équivalent de 5 L de sang pour un adulte pesant 70 kg ;

- 45% de composants cellulaires (→ hématocrite), 55% de plasma.

 

c. Production du sang

 

- Lieu: la  moelle osseuse, la rate et le foie sont les sites primaires avant la naissance)

- Les cellules souches hématopoïétiques peuvent se différencier en n'importe quel type de cellules sanguines.

Dans la moelle osseuse, les cellules souches hématopoiétiques continuent à se différencier en deux types de cellules précurseurs suivants:

        *  Cellules précurseurs lymphoïdes: sont à l'origine des lymphocytes et des cellules NK ( Natural killer)

        * cellules précurseurs myéloïdes: sont à l'origine des érythrocytes, des granulocytes et des mégacaryocytes

 

- Myélémie : passage dans le sang de cellules immatures de la lignée granulocytaire  en réponse à une inflammation aiguë.Dans la plupart des cas, l'infection est la cause principale de la myélémie; 

 

- Une augmentation réactive d'une lignée cellulaire se termine par le suffixe "-cytose" (par exemple, une leucocytose);

 

- L'augmentation néoplasique est appelée "-emia" (par exemple, la leucémie).

1. La moelle osseuse

La moelle osseuse est un tissu spongieux et mou, qui remplit les espaces creux de l'os spongieux. Il est composé de cellules stromales et de cellules souches, précurseurs des cinq lignées de cellules sanguines.

 

L'hématopoïèse est la principale fonction de la moelle osseuse. Elle filtre également les globules rouges sénescentes et abrite les cellules immunitaires (par exemple, les plasmocytes).

Structure de la moelle osseuse

1.1. Les cellules stromales de la moelle osseuse

Les cellules stromales ne participent pas au processus physiologique d'hématopoïèse. Cependant, elles jouent un rôle essentiel dans son soutien et sa régulation. Ces cellules éliminent les cellules ou les produits potentiellement dangereux ou dommageables (par exemple, les cellules autoréactives par délétion clonale).

 

I.2. Les facteurs de croissance

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1.3. Les paramètres de diagnostic

 

1.2.1. L'hémoglobine(Hb)

- Valeurs de référence: les hommes:13,5–17,5 g dL; Les femmes 12–16 g/ dL

- Les pathologie clinique:   - ↓ de l'hémoglobine c'est l'anémie 

                                                - ↑ de l'hémoglobine c'est la polycythémie

 

 

- L'Hb est composé de:

        a. l'hèmeest composé d'un squelette de porphyrine combiné à un atome de fer. Deux principales pathologies cliniques sont:

la  porphyrie,qui représente un groupe de troubles de la voie de  l'hème. Toutes les porphyries proviennent d'un déficit partiel d’une des  enzymes de la biosynthèse de l’hème;

- Dans le cas pathologique, l'oxygéne ne peut pas se fixer sur les ions du fer ferrique Fe 3+ ce qui  entraine  la capacité réduite du sang à transporter l'oxygène vital dans l'ensemble de l'organisme c'est la méthémoglobinémie. En effet, Dans le cas physiologique, l'oxygène ne peut se lier qu'au ions du fer ferreux Fe2 pour son tgransport. Cependant,Une des causes les plus courantes est la présence de nitrates dans l'eau de boisson. Elle est très importante chez  les nouveau nés nourris au biberon. 

     b.Globine: La protéine globulaire de l'hémoglobine est un tétramèrique: elle est   composé de 4 sous-unités. La Pathologie clinique: thalassémie

 

1.2.2. Le volume globulaire moyen, ou VGM

Cas 1 VGM < 80="" fl="MICROCYTOSE" (adulte)="">

 - anémie ferriprive (carence en  fer)

 - anémie inflammatoire par stockage excessif du fer dans les réserves (= anémie des maladies chroniques), qui est due à la baisse du relargage du fer sous l'action de L’hepcidine, et agissant en empêchant l’export du fer des entérocytes, et des macrophages, site de recyclage du fer de l’hémoglobine. Pour cela, l’hepcidine se lie à l’exporteur du fer présent à la membrane de ces cellules, la ferroportine, en induisant son internalisation et sa dégradation. 

 - anémie par anomalie de l’hémoglobine : thalassémie, hémoglobinose E ou C ou D 

- Exceptionnellement : anémies sidéroblastiques (héréditaires du petit enfant ; parfois toxiques)

 

 

Cas 2 VGM > 100 FL = MACROCYTOSE (L'anémie  régénerative)

a. réticulocytes élevés (300 G/L) :

Le volume des réticulocytes est supérieur à celui des GR, ce qui peut augmenter le volume moyen des GR (VGM) en cas de grande réticulocytose.

Il peut survnir :

- en cas d'hemorragie

- en cas d' hémolyse corpusculaire qui est due à une anomalie d'un constituant d'une hématie: il peut y avoir des anomalies liées à la membrane( exemples: sphérocytoses elliptocytose, pyropoïkilocytose..), à l'hémoglobine ( exemples: la thalassémie ou la drépanocytose et à des déficits enzymatiques ( exemples Déficit constitutionnel en glucose-6 phosphate deshydrogénase G6PD, Déficit en pyruvate kinase...)

- en cas d'hémolyse extra-corpusculaire qui est due à un élément extérieur au corps de l'hématie. Les globules rouges sont détruits par des anticorps (hémolyse immunologique), des molécules actives toxiques (certains médicaments, piqûre d'insectes, venins de serpent), ou  encore agents infectieux (agent du paludisme).

 

b. réticulocytes < 100="" g/l="anémie" non="">

 -  alcoolisme chronique 

- prise de certains médicaments (chimio., antirétroviraux, antifoliques)

-  carence en vitamine B12 ou en acide folique (VGM jusque 145 fL)

-  moelle osseuse non fonctionnelle -

 

1.2.3. La teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (TCMH)

1.2.4. La concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH)

1.2.5. Le nombre des hématies.

Cas 1 érythropénie : Si le nombre des hématies < aux="" valeurs="">

La dimunition du nombre des hématies est associée à la diminution du taux d'hémoglobine. Cependant, on insiste toujours  sur le fait que le nombre d'hématies et l'hématocrite ne définissent pas l'anémie.

l'anemie a deux principales origines:

               - Anémie d'origine centrale (moëlle osseuse): insuffisance médullaire, cancer, leucémie, dysérythropoïèse •

             -Anémie d'origine périphérique hémolyse, hémorragie, carence en fer, anémie inflammatoire, hémodilution

Cas 2 érythrocytémie ou polyglobulie si le nombre des hématies > aux valeurs normales,

L'augmentation du nombre de globules rouges peut avoir lieu en cas de:

                   - Maladie de Vasquez (nom humain);

                   - Polyglobulie réactionnelle;

                   - hypoxémie

                   - tumeur.

1.2.6. Hématocrite

L’hématocrite correspond au volume occupé par les globules rouges (hématies ou érythrocytes) dans le sang par rapport au volume total de sang. Exprimé en pourcentage, le taux d’hématocrite est mesuré lors d’une analyse de sang pour prévenir, diagnostiquer ou suivre certaines anomalies sanguines comme l’anémie ou la polyglobulie.

Cas 1 : Hémodilution : la valeur de l’hématocrite < valeur="">

Les causes d'hématocrite bas comprennent:

- Destruction excessive des GR, par ex. anémie hémolytique d'origine auto-immune ou liée à un défaut du GR lui même: hémoglobinopathie (drépanocytose), anomalie membranaire (sphérocytose héréditaire) ou enzymatique (déficit en G6PD)

• Synthèse diminuée d'hémoglobine (thalassémie

• Saignement aigu ou chronique du tractus digestif (ulcère, polypes, cancer colique) ou d'autre localisation (vessie, utérus) ou traumatique

• Déficits nutritionnels (fer, folates, B12) • Atteinte de la moelle osseuse (toxique, radiation, chimiothérapie, infection, drogues)

• Insuffisance rénale chronique (diminution de la production d'érythropoïétine (EPO), hormone produite par le rein stimulant la production de GR par la moelle osseuse)

• Maladies Inflammatoires Chroniques

• Pathologies de la moelle osseuse (anémie aplasique, syndrome myélodysplasique) ou cancer médullaire (leucémie, lymphome, myélome)

Cas 2 : Hémoconcentration : la valeur de l’hématocrite > Valeur usuel. 

Les causes d'hématocrite élevé comprennent:

• Déshydratation (c’est la cause la plus commune). Le volume de plasma diminuant, le nombre de GR par volume de liquide augmente artificiellement. Avec un apport hydro-sodé suffisant, l'hématocrite retourne à la normal. • Polyglobulie vraie (une maladie rare dans laquelle le corps produit un excès de GR de manière inappropriée)

• Maladies respiratoires (le corps tente de compenser le manque d'oxygène lié au trouble de la fonction respiratoire en produisant plus de GR)

• Cardiopathies congénitales (dans certaines formes une communication anormale entre les deux cotés du cœur conduit à un niveau d'oxygène abaissé dans le sang. Le corps tente de compenser en produisant plus de GR)

• Tumeur rénales sécrétant de l'EPO • Fumeurs

• Haute altitude (compensation du niveau bas d'oxygène dans l'air)

• Causes génétiques (altération de la sesibilité à l’oxygène, anomalie de libération de l'oxygène par l'hémoglobine)